血液病专利 中科血康 史淑荣
骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。
临床表现为
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大，以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
治疗药物
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。
2.有溶血者可加用强的松。
3.白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗。
4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。
5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。（不到万不得已不要切脾）
但是激素类药物，长期使用会产生耐药性和极大的毒副作用，所以还是建议广大患者中药为主，激素类为辅来治疗。想要从根本上治愈的话只能骨髓移植。但是一般时间都需要等很久。
北京中科血康血液病医学研究院
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