骨髓纤维化的常规治疗都有哪些？

      骨髓纤维化的临床起病隐匿，早期甚至没有明显症状。进展缓慢，病程1-30年不等，自然病程平均5-7年，其中20%-26%最终转变为急性白血病。

　　因患者存在骨髓造血功能障碍，所以患者多以进行性贫血、血细胞减少和代偿性髓外造血（如肝脾肿大）前来就诊。其中，贫血会导致乏力、心慌 、气短 、面色及皮肤黏膜逐渐苍白、呼吸困难、头晕、胸痛等症状。

　　骨髓纤维化治疗方法目前主要有输血治疗，药物治疗，如沙利度胺、铁剂等；手术治疗，如脾切除、异基因造血干细胞移植等。

　　1、输血治疗：

　　根据患者的血象，输注相对应的血制品，如血小板、红细胞悬液等，来纠正患者出血、严重的贫血状态，稳定患者的生命体征。

　　2、药物治疗：

　　①治疗脾大的药物：目前以 JAK2 抑制剂为主，可联合沙利度胺、激素，如泼尼松等，以减轻脾大症状，改善患者造血功能异常状况。

　　②治疗贫血的药物：常用铁剂、叶酸、维生素 B12等，来改善患者贫血症状，补充机体缺乏的造血物质；还有雄激素，如丙酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等；促红细胞生成素，改善骨髓造血功能；维生素 D3和其他放疗药物，如干扰素、长春新碱等，抑制骨髓纤维化的进展，缓解患者贫血症状。

　　③中医药物治疗：在骨髓纤维化的治疗和并发症的防治中，还可以结合中医来用药，治疗应根据病程的不同时期及机体内正邪消长进行辨证论治，从“气滞血瘀”、“气血两虚夹瘀”、“脾肾阳虚”、“肝肾阴虚”等方面采用不同的方法，体现急则治其标，缓则治其本，或标本兼治的原则。通过中西医结合治疗，获得更好的疗效。

　　3、手术治疗：

　　①脾切除：主要是改善脾脏长大压迫周围组织及功能亢进的症状。

　　②异基因造血干细胞移植：重建患者的造血和免疫系统，从而治疗疾病。

　　骨髓纤维化病情发展会由中心逐渐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，逐渐蔓延至四肢远端。因此，无论是处于病情哪一种阶段，介入积极治疗阻止纤维化情况进一步扩散是至关重要的就医目的。