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儿童骨髓增生异常综合征预后及疗效标准

时间:2020-07-24 17:44:10 人气:198次 来源:中科血康

       小儿骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,通常发生在遗传性骨髓衰竭综合征的背景下,这代表了儿科患者诊断出的骨髓增生异常的特点。易患个体多为例如由GATA2,ETV6,SRP72和SAMD9 / SAMD9-L突变,儿童难治性血细胞减少症(RCC)是最常见的儿科MDS变异体,具有特定的组织病理学特征。


  儿童骨髓增生异常综合征(MDS)进展较快,可很快转化为白血病,且预后差,部分病人死于感染与贫血。


  儿童MDS的预后与多种因素有关,对于所有儿童MDS,性别与年龄无预后意义。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。


  同种异体造血干细胞移植(HSCT)是许多MDS儿童的首选治疗方法,常规用于所有MDS患者的原始细胞放射治疗,继发于化疗的MDS患者,以及与单核细胞癌相关的RCC患者。 免疫抑制治疗是具有低细胞骨髓的RCC患者的治疗选择。


  疗效标准:


  基本缓解:贫血、出血症状消失;外周血血红蛋白达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L~100×109/L,分类无幼稚细胞,骨髓中原始细胞+早幼细胞5%,维持至少半年。


  部分缓解:贫血及出血症状消失,三系血细胞有一定恢复,血中原始细胞+早幼细胞5%,骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%,维持至少3个月。


  进步:贫血及出血症状好转,不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L,原始细胞+早幼细胞数减少。

       无效:经过充分治疗不能达到上述标准者。

  家长也应该时刻注意堤防,小心孩子患上此类病症,危及生命健康。一旦发现有MDS前期相关症状,要及时到医院进行就医检查,把握最佳的治疗时间,避免耽误病情。

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儿童骨髓增生异常综合征预后及疗效标准

日期:2020-07-24 17:44:10 人气:198

       小儿骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,通常发生在遗传性骨髓衰竭综合征的背景下,这代表了儿科患者诊断出的骨髓增生异常的特点。易患个体多为例如由GATA2,ETV6,SRP72和SAMD9 / SAMD9-L突变,儿童难治性血细胞减少症(RCC)是最常见的儿科MDS变异体,具有特定的组织病理学特征。


  儿童骨髓增生异常综合征(MDS)进展较快,可很快转化为白血病,且预后差,部分病人死于感染与贫血。


  儿童MDS的预后与多种因素有关,对于所有儿童MDS,性别与年龄无预后意义。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。


  同种异体造血干细胞移植(HSCT)是许多MDS儿童的首选治疗方法,常规用于所有MDS患者的原始细胞放射治疗,继发于化疗的MDS患者,以及与单核细胞癌相关的RCC患者。 免疫抑制治疗是具有低细胞骨髓的RCC患者的治疗选择。


  疗效标准:


  基本缓解:贫血、出血症状消失;外周血血红蛋白达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L~100×109/L,分类无幼稚细胞,骨髓中原始细胞+早幼细胞5%,维持至少半年。


  部分缓解:贫血及出血症状消失,三系血细胞有一定恢复,血中原始细胞+早幼细胞5%,骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%,维持至少3个月。


  进步:贫血及出血症状好转,不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L,原始细胞+早幼细胞数减少。

       无效:经过充分治疗不能达到上述标准者。

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北京中科血康血液病医学研究院院长

临床经验:30余年

谢别录血液科医师

  • 评分

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主要擅长:中医诊治过敏性紫癜、紫癜性肾炎、血小板减少性紫癜、血小板增多症、真性红细胞增多症、再生障碍性贫详情

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主要擅长:各种血液性疾病的诊疗,尤其擅长中医治疗过敏性紫癜、紫癜性肾炎、血小板减少性紫癜、血小板增多症、真性红细胞增多症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤详情

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    疾病:血小板减少

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    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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