过敏性紫癜

科室:血液科,皮肤科
概述
  • 全身小血管的变态反应性炎症
  • 表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛和肾脏损害
  • 不具有传染性,但具有一定的遗传倾向
  • 自限性疾病,一般预后良好

疾病定义

过敏性紫癜( anaphylactoid purpura),又称IgA血管炎或亨-舒综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病。

机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性,但具有一定的遗传倾向。

流行病学

过敏性紫癜可以发生在任何年龄段的人群中,以2~6岁的儿童最为常见,约75%的患者<8岁,约90%的患者<10岁,男女发病率之比为1.2:1。韩国1项10年的跟踪调查显示:2005~2015年,韩国平均每年每10万人中有56人患病。

过敏性紫癜主要发生于秋、冬、春季,夏季极少发生。

疾病类型

按照症状的持续时间,分为:

  • 普通过敏性紫癜
  • 慢性过敏性紫癜

按照病变部位,分为:

  • 单纯型过敏性紫癜
  • 腹型过敏性紫癜
  • 关节型过敏性紫癜
  • 肾型过敏性紫癜
  • 混合型过敏性紫癜
  • 其他过敏性紫癜

单纯型过敏性紫癜

临床最多见,病变侵犯真皮层毛细血管和小动脉,导致血管壁血管坏死,血小板血栓形成。主要表现为皮肤紫癜,部分患者可伴有荨麻疹及血管神经性水肿;

腹型过敏性紫癜

病变侵犯消化道黏膜及腹膜脏器的毛细血管,从而产生了一系列消化道的症状和体征。多和皮肤紫癜同时出现,偶尔可发生在之前;

关节型过敏性紫癜

病变侵犯关节部位的毛细血管,导致关节出现非化脓性炎症。主要表现为关节肿痛,通常在皮肤紫癜后出现;

肾型过敏性紫癜

病情最为严重的分型,病变侵犯肾小球毛细血管,从而出现血尿、蛋白尿及管型尿。可发生在疾病的任何时期,但一般在皮肤紫癜后出现;

混合型过敏性紫癜

除单纯型外,其他三型中有两型或两型以上同时存在;

其他过敏性紫癜

少数病变侵犯眼部、脑和脑膜血管。

病因

过敏性紫癜的病因及发病机制目前尚不明确,可能的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。

由于各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性患者的T细胞,使其功能紊乱,B细胞在此基础上大量增殖分化,分泌大量免疫球蛋白A等炎症因子,引起异常免疫反应,导致系统性血管炎,造成组织和脏器损伤。

基本病因

感染因素

  • 细菌:主要为B-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见;
  • 病毒:常见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等;
  • 其他:寄生虫感染,以蛔虫感染多见。

药物因素

  • 抗生素:如青霉素及头孢菌素类抗生素等;
  • 解热镇痛药:如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等;
  • 其他药物:如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

遗传因素

人类白细胞抗原(HLA)基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶(ACE) 基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等。

其他因素

花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

诱发因素

  • 饮食因素:辣椒、葱、蒜、酒等刺激性食物和乳类、蛋类、鱼、虾、蟹及蛤等动物蛋白;
  • 生物因素:花粉、动物羽毛、蚊虫叮咬等;
  • 环境因素:粉尘、寒冷刺激;
  • 个人因素:生气、焦虑、情绪激动、疲劳、感冒等。
症状

过敏性紫癜起病较急,各种症状出现的先后顺序可能不同。首发症状以皮肤紫癜为主,少数患者首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。发病前1~3周常有上呼吸道感染史,同时伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

典型症状

过敏性紫癜的经典四联征包括:皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏损伤。

皮肤紫癜

所有患者出现不同程度的紫癜,多数位于四肢及臀部,两侧对称。因疾病不能行走的儿童,皮疹常出现在面部、躯干和上肢。

皮疹初期为紫红色丘疹,高出皮肤表面,按压后不褪色,可能伴有瘙痒但很少疼痛,数日后转变为暗紫色,最终呈棕褐色消退,少数重症患者皮疹可融合成大疱。一般4~6周后皮疹自动消退,部分患者间隔数周、数月后复发。

关节症状

大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节(膝、踝、髋)发生肿胀,也可发生在上肢关节(手、腕和肘),以单个关节为主,活动受限。

关节腔内有浆液性积液,一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。关节症状可能先于皮肤紫癜出现,但通常不超过1~2天。

胃肠道症状

约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛,多位于脐周和下腹部,同时伴有恶心、呕吐的症状。严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死、肠套叠和肠穿孔,但消化道大出血罕见。

胃肠道症状可以和皮肤紫癜同时出现,通常在皮肤紫癜发生的8天内出现。

肾脏损伤

部分患者出现肾脏损害,年长儿童与成人更为普遍,多发生在起病的1个月内,症状轻重不一。

多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿,伴有血压增高及水肿,可持续数月甚至数年,但大多数能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,最终导致尿毒症。

伴随症状

生殖系统

部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症,表现为阴囊和睾丸的痛疼、肿胀,但很少成为发病症状。

中枢和周围神经系统

少数患者神经系统受到侵犯,最常表现为头痛,也可出现抽搐、癫痫、舞蹈症、运动失调、失语、蛛网膜下腔出血。大部分症状是暂时的,很少出现后遗症。

呼吸道症状

少数患者出现肺部的改变,表现为肺出血、肺泡出血和间质性肺炎。

就医

当患者身体出现可疑皮疹或既往紫癜复发时,及时前往医院就诊,配合医生完善病史,并进行必要的相关检查。尽早诊断,早期治疗。

过敏性紫癜目前没有特异性的诊断方法,医生通常需要根据观察的症状和询问的病史,结合实验室和影像学的相关检查,进一步诊断疾病和并发症。当患者满足可触性皮疹(必要条件),并伴以下任何一条,可诊断为过敏性紫癜。

  • 弥漫性腹痛;
  • 任何部位活检示IgA沉积;
  • 关节炎/关节痛;
  • 血尿和/或蛋白尿。

对于典型皮疹急性发作的患儿,排除相关疾病可以临床诊断。对于紫癜不典型或未见急性期发作的患者,仍需严格按标准诊断,必要时行皮肤活检。

就诊科室

  • 儿童患者前往综合性医院的儿科或儿童专科医院的皮肤科、风湿免疫科就诊。
  • 成人患者前往皮肤科或风湿免疫科就诊。
  • 合并并发症的患者前往相应科室治疗,如紫癜性肾炎的患者前往肾内科就诊,肠套叠的患者前往消化外科或普通外科就诊。

相关检查

医生询问病史,可能包括以下内容。

  • 身体出现的症状和体征,初次出现的时间和症状持续的时间;
  • 既往是否患有过敏性紫癜,以及过敏性紫癜的家族史;
  • 近期的患病史、服药史、疫苗接种史;
  • 是否存在可疑的诱因:饮食、蚊虫叮咬、个人的精神状态等。

医生查体

医生通过查体观察皮疹的形态和分布情况,判断有无水肿,是否存在关节、消化道和肾脏的症状。

血常规

血细胞计数可以帮助医生初步判断是否存在感染等。一般情况下,过敏性紫癜的患者血常规表现为白细胞正常或增加,中性粒细胞增高,血小板计数正常,反应蛋白升高,凝血功能正常。

尿常规

尿常规可以帮助医生判断病变是否侵犯肾脏,有助于尽早诊断并治疗紫癜性肾炎。镜下血尿和蛋白尿是肾脏损害最常见的表现。尿常规需要取清洁新鲜尿液,同时避免尿液污染和防止时间过长。

免疫学检查

部分过敏性紫癜的患者可出现血清免疫球蛋白A(IgA)升高,有助于疾病的诊断。

影像学检查

超声检查

超声检查对过敏性紫癜消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用,腹部超声是排除肠套叠的首选检查。

X线及CT检查

过敏性紫癜侵犯胃肠道时,腹部X线和CT可有明显的特征性改变。CT检查多在腹部X线及B超检查有疑问时使用。

内镜检查

过敏性紫癜患者胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡,消化道内镜能直接观察紫癜患者消化道的改变,严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。

病理学检查

对于皮肤紫癜不典型或疑似的患者,可行皮肤活检协助诊断。典型病理改变是血管发生炎症反应,周围可观察到白细胞碎片,同时中性粒细胞和嗜酸粒细胞大量聚集。

鉴别诊断

原发性免疫性血小板减少症

过敏性紫癜的皮疹应与原发性免疫性血小板减少症的皮疹相鉴别。

  • 前者皮疹高于皮肤表面,呈对称分布,辅助检查结果提示血小板和凝血功能正常。
  • 后者皮疹不隆起于皮肤表面,分布不规则,多为散在针尖大小的出血点,辅助检查结果提示血小板计数减少,出血时间延长。

风湿性关节炎

过敏性紫癜的关节症状应与风湿性关节炎的关节症状相鉴别。

  • 前者多发生在儿童中,以单个关节为主,并伴有明显的紫癜皮疹。
  • 后者可发生于任何年龄段,女性多于男性,关节症状主要表现为急性游走性、不对称性关节炎,呈明显的红、肿、热及触痛,一般无皮肤紫癜的表现。

急腹症

过敏性紫癜的腹痛应与急腹症腹痛相鉴别。

  • 前者腹痛虽然剧烈,但位置不固定,压痛轻,无肌紧张和反跳痛。
  • 后者除腹痛外,通常伴有肌紧张和反跳痛,但没有皮肤紫癜和关节的症状。

感染性疾病

过敏性紫癜的皮疹应与败血症、脑膜炎双球菌感染等感染性疾病的皮疹相鉴别。

  • 前者为紫红色丘疹,中心部位没有坏死,血细菌培养结果多为阴性。
  • 后者多见于金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等细菌感染,起病急,全身中毒症状重,表现为发热、畏寒、寒战、乏力,皮疹以瘀点为主,中心可有坏死,辅助检查结果提示白细胞明显增高,皮疹处可检查出细菌,血和骨髓细菌培养为阳性。
治疗

过敏性紫癜的治疗原则包括寻找致病因素,去除诱发因素,控制患者的急性症状,积极防治合并症。

绝大多数患者可自行恢复,因此临床主要给予支持治疗。单纯性皮疹通常不需要治疗干预,但如果出现急性关节痛、腹痛及肾脏损害,则应积极对症治疗。

急性期治疗

  • 急性期患者应卧床休息,禁止任何体力活动。积极寻找和去除致病因素;
  • 采用优质低蛋白饮食,并注意补充维生素;
  • 消化道出血严重时应当禁食,大便隐血阳性而腹痛并不严重者,可采用流食;
  • 若有感染,应予以抗生素治疗。

一般治疗

避免过敏原

积极寻找致病因素,避免过敏原是治疗该病的关键。

休息

发病期应卧床休息,避免过早或过多的行走性活动。

饮食

禁止食用可能引起过敏的食物,轻度腹痛的患者可以进食少量易消化的食物,严重腹痛者应暂时禁食并给予胃肠外营养支持治疗;紫癜肾炎的患者给予低盐饮食。

体位和皮肤护理

抬高紫癜和水肿部位。保持皮肤清洁,避免摩擦、碰伤、抓伤;如有溃破及时处理,防止出血和感染。

药物治疗

患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。

非甾体抗炎药

能有效缓解轻中度的腹痛和关节痛,但活动性消化道出血和肾小球肾炎的患者禁止使用。常用非甾体抗炎药包括对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。

糖皮质激素

具有较强的抗炎和调节免疫的功能,适用于严重关节肿痛、腹痛和肾病综合征型紫癜肾炎的患者。症状得到有效控制后必须缓慢减量,通常需要4~8周,以防减量过快而诱发疾病发作。常用的糖皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。

免疫抑制剂

糖皮质激素治疗效果不佳和治疗依赖的患者,可加用或改用免疫抑制剂。

免疫抑制剂能够有效改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状和皮疹的反复发作。用药期间需密切检测肝肾功能,防止肝肾损害。常用的免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等。

抗过敏及抗组胺药物

抗过敏及抗组胺药物能有效缓解皮疹和水肿的症状。

常用的抗过敏及抗组胺药物包括维生素C注射液、葡萄糖酸钙注射液、氯雷他定、孟鲁司特钠等。需注意的是,氯雷他定具有一定的中枢抑制作用,可引起头晕、嗜睡,用药期间应避免开车等精细操作。

抗凝剂

阿司匹林和双嘧达莫可有效阻止血小板聚集和血栓形成。如果血液伴有明显高凝状态,可给予低分子肝素治疗,用药期间必须密切检测凝血功能。

丙种球蛋白

丙种球蛋白仅用于严重过敏性紫癜常规糖皮质激素治疗无效的患者,可以明显改善紫癜坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠出血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状。治疗期间应密切检测肾功能,防止诱发肾衰竭。

中医治疗

过敏性紫癜的中医治疗包括祛因和消斑两方面,可标本同治,症因兼顾。

该疾病的中医治疗缺乏循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医生指导下治疗。

其他治疗

血浆置换

血浆置换可以迅速、有效地清除血浆中相关性致病因子,降低血浆中炎性介质的浓度,从而缓解相关症状,缩短总治疗时间,达到较好的长期治疗效果,改善患者预后。但治疗费用较高,一般作为常规治疗效果不佳,和反复复发的难治性紫癜患者的治疗选择。

白细胞去除术

白细胞去除术有效改善患者皮疹和胃肠道的症状,临床应用极少,仅适用于对于糖皮质激素和丙种球蛋白治疗均无效的患者。治疗期间可能出现低钙血症、感染、血容量失衡等不良反应。

预后

过敏性紫癜是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,但是一年内复发率大约有30%~40%。其中,肾炎患者、有急性炎症指标的患者(如红细胞沉降率升高)以及接受糖皮质激素治疗的患者,具有更高的复发风险。

过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎,远期预后的效果与肾脏损伤的严重程度有关,总体发生终末期肾病的风险小于2%。

并发症

紫癜性肾炎

紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症,约有20%~60%的患者在起病的1~8周内发生紫癜性肾炎。

主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿,严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好,但起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病的患者,约5%~20%最终发展为尿毒症。

肠套叠

肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症,好发于5~6岁的儿童,发生率为1%~5%,多数患者为回肠套叠。

主要表现为突发间歇性、重度腹部绞痛、呕吐和果酱样血便,病情进展可导致肠出血、肠坏死。发病在6小时内的患者,可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位;发病超过24h的患者灌肠复位率低,应及时手术介入治疗。

日常

过敏性紫癜患者的日常管理,应以远离诱发和加重患者病情的致病因素为主,同时加强生活管理,积极防治并发症状。

尿液分析正常的过敏性紫癜患者,应至少随访半年,6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年,防止肾脏功能的进展恶化。

家庭护理

患者

严格管理生活,遵循医嘱服药;充分休息,保持皮肤清洁,勤换柔软干净的内衣,不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤,及时修剪指甲,加强感染的预防。

家属

保持家庭卫生和床铺的整洁平整,定期消毒,尽量帮助患者远离致敏原,督促患者按时按量服药。同时,耐心、反复地对患者进行心理疏导,稳定患者情绪,减少其焦虑和恐惧。

日常生活管理

休息

过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息,待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动;稳定期仍要注意保暖和休息,避免劳累。

饮食

  • 清淡饮食,禁食辛辣刺激的食物;
  • 皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白;
  • 稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类,注意“少量、递增、不适即停”的原则;
  • 适当补充富含维生素C的水果蔬菜,保护血管,防止血管破裂;
  • 蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。

运动

过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。病情稳定后可以适当参加运动,运动强度和时间采用循序渐进的原则,避免剧烈运动,避免长时间站立状态。

日常病情监测

  • 每天进行皮肤检查,出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病的复发;
  • 观察尿液和粪便的颜色,出现肉眼可以观察到的血尿和血便时及时就诊;
  • 伴有肾脏损害的患者,每日固定时间测量血压。

特殊注意事项

  • 出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状,应及时前往医院就诊;
  • 紫癜等症状消失的3~6个月内,尽可能不要接种普通的预防疫苗,如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱;
  • 长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物,可能不利于小儿的生长发育,应营养的均衡补充。

预防

  • 尽早筛查过敏因素,远离可能存在的过敏原。
  • 预防感染,积极控制口腔和耳鼻喉感染,反复发作的扁桃体感染可行手术切除。
  • 日常生活规律,适当休息,避免长期处于疲劳状态,避免情绪波动及精神刺激。
  • 加强体育锻炼,增强机体抵抗力。
  • 清淡饮食,少吃辛辣刺激的食物。
  • 保持个人和家庭卫生,避免蚊虫叮咬。
参考资料[1]Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1.[2]葛均波,徐永健,王辰.《内科学》第9版[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018:612-614.[3]中华医学会儿科学分会免疫学组,《中华儿科杂志》编辑委员会. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J]. 中华儿科杂志, 2013, 51(7).[4]王卫平,孙锟,常立文.《儿科学》第9版[M]. 北京人民卫生出版社, 2018:162-164.[5]中华医学会儿科学分会血液学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议[J].中华儿科杂志, 2013, 51(5).[6]江载芳,申昆玲,沈颖.《诸福棠实用儿科学》第8版[M]. 北京人民卫生出版社, 2015:773-775.[7]丁樱, 孙晓旭, 毕玲莉.过敏性紫癜中医诊疗指南[J].中医儿科杂志,2011,07(6):1-4.[8]中华医学会儿科学分会肾脏学组.紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)[J].中华儿科杂志, 2017, 55(9):647-651.[9]张荣鹏,杜国强,孙福涛.儿童过敏性紫癜合并肠套叠临床分析[J].临床小儿外科杂志,2014,(6):540-542.[10]曹桂红. 过敏性紫癜性肾炎发病因素相关性研究及护理对策[J]. 中华全科医学, 2015, 13(1):126-128.?

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